期刊简介

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  • 杂志名称：白求恩医学杂志
  • 主管单位：总后勤部卫生部
  • 主办单位：白求恩医务士官学校
  • 国际刊号：2095-7858
  • 国内刊号：13-1417/R
  • 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中)
白求恩医学杂志2008年第02期

肝豆状核变性43例临床分析

冯留信；袁恩庆；牛冬梅

关键词：肝豆状核变性, 临床分型, 病死率, 好转率
摘要：肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,目前临床上公认人群携带者频率0.011,基因频率为0．056,发病率约为3/10万[1].由于基因突变的形式差异,引起铜在各脏器沉积的先后顺序、急缓、程度和分布的不同,造成临床表现及分型复杂多样,并且不同类型的Wilson病的诊治和预后也存在较大差异,这给临床上正确诊治造成困难[2].为了便于临床治疗,正确估计预后,现将43例Wilson病患者的临床分型及治疗效果分析如下.

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